2021年WHO釋出【世界聽力報告】中指出，目前有超過15億人（接近全球人口的20%）患有聽力障礙，其中有4.3億人患有致殘性聽力障礙。總共有3400萬兒童患有不同程度的聽力損失，預計到2050年，這數位有可能有超過7億人。中國7歲以下兒童約為80萬人。每年約有3萬個新生兒患有重度到極重度的聽力損失，患有聽力損失但尚未幹預的未成年人更是多達50萬人。
為什麽會出現聽力障礙？
中國耳聾發病率非常高，每1000個新生兒當中會有1-3位患有先天性耳聾，在新生兒缺陷中排名第二。影響耳聾發生的危險因素分為遺傳和環境兩類，遺傳因素致聾占比達50%-60%甚至更高。
遺傳性耳聾是指由遺傳變異致聾，多為隱性遺傳病，即夫妻雙方均為攜帶者時，自身聽力正常，但子女有25%的機率為聾兒。目前正常人群中攜帶遺傳性耳聾突變基因的比例是5%-6%，因此聽力正常的夫妻生出聾兒的現象時有發生，新生兒中耳聾發病率已達1%-3%。
目前已有300多個相關基因報道，相關突變位點達1000個以上。70%的遺傳性耳聾是非症候群型的，其中21.6%的耳聾患者攜帶GJB2基因突變，是中國最常見的致聾基因；大前庭導水管症候群的基因SLC26A4是中國第二高發的致聾基因，其突變檢出率達12.7%；4.51%耳聾患者攜帶粒線體12S rRNA基因突變，為藥物性耳聾群體的主體。
兒童聽力和言語發育障礙程度與聽力損失發病年齡密切相關，聽力損失如果不能得到及時發現和幹預，不僅會導致聾啞、言語發育遲緩，還會造成兒童情感、心理和社會交往等能力的發育遲緩，給家庭和社會造成沈重的負擔。
吐字不清不要會忽略聽力問題
門診經常遇到很多家長說寶寶兩歲了，會叫爸爸媽媽，問他什麽都能懂，就是不講話，只肯用手比劃，就認為孩子聽力正常，殊不知這可能只是孩子無意識發出來的。有時候孩子看起來好像「聽懂」了家長的指令，殊不知孩子是根據家長的眼神、手勢、肢體動作等猜出家長的意思。還有一些孩子不一定是聽不見（雙耳極重度聽力損失），他們只是聽不清：當父母近距離跟孩子交流時，孩子還是有反應的。即使是重度聽力損失兒童，對比較大的聲音也是有不同程度的反應。
所以新生兒聽力檢查尤為重要！
新生兒聽力篩查在兒童出生後48小時即可用簡便無創的方法及時發現聽力障礙，為進行早期幹預創造條件，因此，開展微創聽力普查對於聽力殘疾的預防和康復，對於提高人口素質有著重大意義。
絕大多數感音神經性聾的病理基礎是源於耳蝸毛細胞功能缺陷，只有少數感音神經性聾的病理基礎是聽覺中樞通路或皮層上的病變。人工耳蝸就是針對重度及極重度感音神經性聾(即耳蝸病變)的一種治療與康復手段。
人工耳蝸小科普
什麽是人工耳蝸植入？
人工耳蝸是一種人工電子裝置，它替代受損的耳蝸毛細胞，聲音經過編碼以後，耳蝸電極直接向耳蝸內的神經纖維發送電脈沖刺激，從而使患者獲得聽覺，適用重度、極重度感音神經性聽力損失。是目前最為有效的聽力幹預手段之一。
為什麽需要盡早植入人工耳蝸？
透過研究發現:耳聾時間越短，人工耳蝸植人後效果越好。這是因為如果耳聾的時間長，聽神經一直得不到聲音訊號的刺激，功能會退化。另外，更重要的是，對語前聾兒童來講，由於人在3歲之前處於言語形成的黃金時期，所以越早植入對孩子的語言學習越有好處。
哪些人適合人工耳蝸植入？
1. 年齡大於或等於9個月。植入年齡越小效果越佳，但要預防手術並行癥。
2. 重度和極重度感音神經性耳聾，包括出生後即發生的先天性耳聾，以及各種原因導致的語後聾；
3. 排除耳蝸植入禁忌癥，包括嚴重的內耳畸形例如耳蝸未發育，嚴重的全身系統疾病等；
4. 父母及家人對患兒改善聽力具有強烈願望，對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值，植入耳蝸後可以進行言語康復。
人工耳蝸與助聽器有何不同？
助聽器是一種音量放大裝置，可以將聲音進行放大，有的助聽器還可以將部份噪音去掉，以提高訊雜比。但是對於極重度感音神經性耳聾的患者來講，許多助聽器是無能為力的。這是因為助聽器無法使病變受損的聽覺器官重新工作。而人工耳蝸可代替病變受損的聽覺器官，將聲音編碼成電子訊號，直接刺激聽神經來產生聽覺，所以人工耳蝸是這類患兒獲得或恢復聽覺的最佳選擇。
人工耳蝸使用者能聽懂別人說話嗎？
由於患兒透過人工耳蝸聽到的聲音和正常聽覺聽到的聲音可有所不同。所以在植入人工耳蝸後，患兒需要對人工耳蝸聲音有一個熟悉和學習的過程，逐漸聽懂言語進而學會講話。而經過必要的訓練熟悉過程之後，大多數植入者表示可以聽懂別人說話，並能參與日常對話。臨床研究表明，植入者單憑聽而不用唇讀即可聽懂談話。許多植入者可透過電話與他人交流。較早植入人工耳蝸的許多兒童透過訓練，目前已進人普通學校學習。
人工耳蝸被植入人體後是如何工作的？
人工耳蝸手術的常規操作範圍是顱骨表面和內耳，並不涉及顱內。體內的植入體和體外的言語處理器透過磁鐵隔著皮膚相吸，傳輸無線電訊號。
孩子戴上人工耳蝸後聽到的聲音究竟是什麽樣子？
這是耳蝸寶寶的家長們最關心的事，他們的聽力年齡從人工耳蝸開機開始算，就像剛出生的嬰兒一樣，需要在察覺聲音、分辨聲音、理解語言及說話等過程中逐步發育。有人說植入耳蝸後的聲音像機械聲，也有人說是發悶的聲音。總之，各種聲音都有，但是隨著康復訓練和後續的調機，以及我們大腦強大的重新適應和重塑能力，他們對新聲音的辨識能力越來越強，完全可以接受並適應這個聲音，重新建立一套與他人進行交流的聽覺言語系統。
人工耳蝸已納入上海醫保，幫助無數家庭減輕大額費用。
從2023年10月1日起，人工耳蝸被新納入上海市基本醫療保險支付範圍部份，支付類別為乙類，目前全國各地聽障兒童家長慕名來我院手術。我院耳蝸手術適應癥範圍，已從單純極重度耳聾升級到包括嚴重內耳發育畸形、腦白質發育不全、以及合並多種全身症候群等復雜疑難手術。
上海市兒童醫院聽覺植入團隊
整個人工耳蝸手術過程需要跨學科團隊的密切合作，上海市兒童醫院為綜合性兒童專業醫院，設有兒內科，兒外科，麻醉科，重癥監護，藥劑科，護理部等多個兄弟科室。圍手術期全身情況評估，術前、術後護理，麻醉評估與實施，術後恢復期並行癥，這些過程均可得到專業團隊的會診與協助。我科聯合聽力障礙診治中心為每一位聽障兒童制定一套個人化、精細化、最佳化和標準化的流程，並建立了一個由專業人員組成的聽覺植入團隊
綠色通道
我院為聽障兒童開通綠色通道，周一至周六全天均設有聽力及言語疾病門診，為準備耳蝸植入孩子進行全面圍手術期評估。完善相關檢查及預約床位，安排手術等一系列流程均可享受綠色通道，有耳科專業醫生根據寶寶及家庭情況提供個人化診療方案，最大程度幫助耳蝸寶寶節約就醫時間，享受優質服務。
公益基金
我院設立多項兒童健康基金，為家庭貧困的耳蝸寶寶提供基金資助，基金設立十年來已為數百位聽障兒童提供總
數百萬的經濟幫助。
2024年，我們團隊一如既往地呼喚和尋找聽障兒童，用愛和關懷繼續為聽障兒童點亮生命奇跡，為數以百計在寂靜中掙紮的家庭帶去新的希望，讓孩子們的世界充滿聲音的色彩。
專家介紹
李曉艷，博士，主任醫師
碩士研究生導師
上海市兒童醫院副院長
耳鼻咽喉頭頸外科學科帶頭人
中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會小兒學組副組長
上海市醫學會耳鼻咽喉頭頸外科專科分會委員，小兒學組組長
上海市中西醫結合學會耳鼻咽喉頭頸外科專科分會委員，小兒學組長
擅長耳鼻咽喉頭頸外科各類疾病的診治。目前成功完成兒童人工耳蝸植入手術千余台，兒童耳蝸植入年手術量已居全市兒童專科醫院第一，全國前列。尤其擅長疑難人工耳蝸植入，包括合並內耳畸形或全身系統疾病，腦發育遲緩，腦白質異常，先天性症候群等多種復雜病例。
