系統性紅斑狼瘡是一種累及多臟器、易反復發作的自身免疫性疾病，證候錯綜復雜，證型並非一成不變。不僅如此，根據病情病程的不同，還可以互相轉化。因此，臨證更需要仔細辨別、因人而異，才能辨證施治。
本期特邀郎氏中醫創始人郎玉麟、傳承人郎闖，和你一起中醫角度看狼瘡。
在過去40多年中，系統性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE）患病率上升了2-3倍。中國SLE患病率約70/10萬，女性113/10萬，已經成為中國人群高發自身免疫性疾病。
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什麽是系統性紅斑狼瘡?
系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種常見的自身免疫性疾病，它可以累及全身幾乎所有的器官和系統。我們看得見的有皮膚上的蝶形紅斑、盤狀紅斑等表現，反復的、多發的口腔潰瘍，令人苦惱的脫發。
另一方面，我們一時可能看不到或感覺不到的悄然增長的胸水，心臟裏滋生的贅生物，屢遭破壞的腎小球等等，有時可能更為致命。這也就是為何當我們的疾病得到一定緩解後，醫生會囑咐我們定期復查血、尿常規，生化，C反應蛋白，抗雙鏈DNA等指標，因為這些簡單的檢查，可以幫助我們從暗處揪出SLE重燃的火苗，及早將它撲滅。
除此之外，類似盤狀紅斑狼瘡這樣癥狀輕微的紅斑狼瘡，假如不加重視，很有可能發展為系統性紅斑狼瘡，這也是紅斑狼瘡防治的一大盲區。
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系統性紅斑狼瘡的轉化
近年來，系統性紅斑狼瘡由於醫療水平的上升，患者5年生存率不斷提高，但病死率仍較高。原因在於雖然其非常容易引起一系列病癥的轉化，其中致死率較高的有以下幾種：
1重癥感染
感染已逐漸成為SLE的最常見死因。SLE重癥感染與性別、年齡、體品質、病程無明顯相關，而與累及器官數目、CRP、白血球計數、血漿白蛋白水平、糖皮質激素(激素)用量及免疫抑制劑套用相關。
肺部感染在所有感染中占有很大比例，特別是合並肺間質病變的SLE患者繼發肺部感染一直是SLE診斷和治療中的重點和難點，也是預後不良的的重要因素。
3狼瘡腎終末期腎衰竭
雖然腎臟是SLE最常見的內臟損害，腎臟替代治療的廣泛套用明顯減少了狼瘡腎炎導致患者死亡的可能，隨著治療狼瘡腎炎的藥物和方法的增多，如環磷醯胺、嗎替麥酚酯和他克莫司等，狼瘡腎炎得到了較好的控制，狼瘡腎炎預後明顯改善，近年來狼瘡腎炎10年存活率已提高到80％~90％。目前合並狼瘡腎炎患者更多死於SLE的病程後期狼瘡腎終末期腎衰竭。
3狼瘡腦病
中樞神經系統損害是SLE病情嚴重的表現之一，患者一旦出現癲癇或精神病發作，則病死率明顯增加。國外報道狼瘡腦病的癥狀多為頭痛和認知障礙。
因此臨床醫生和家屬不要輕易忽視SLE患者關於輕度頭痛等主訴，透過與患者交談了解其理解能力，盡可能做到對狼瘡腦病的早期發現和診斷。狼瘡腦病一旦發生容易引起不可逆的中樞神經系統損傷，如果早期發現並進行針對性治療，可有效防止損害的發生。
4肺動脈高壓和消化道出血
SLE患者多有並行早期肺動脈高壓，癥狀較輕或者無癥狀，而一旦出現癥狀，病情進展快，治療困難，容易發生猝死。出現消化道出血的表現是SLE器官嚴重損害的並行癥。出現這兩種並行癥的SLE患者要積極治療，緩解病情，以改善預後。
近年來，隨著SLE疾病診斷和治療手段的提高，SLE患者的主要死亡原因逐漸發生變化。國內專家根據臨床數據發現，2006年以來，肺動脈高壓取代狼瘡腎炎成為SLE第三大死因，感染、狼瘡腦病和PAH分別占同期SLE死亡患者的60.3％、11.8％和7.4％。
盡管在過去的幾十年裏，SLE患者的預後有明顯改善，但是發病率和死亡率仍然很高，而疾病得不到及時診治和長期處於活動狀態是主要的原因。
不過，系統性紅斑狼瘡還是可防、可治、可控的，尤其是中醫在這方面有這一套獨有的系統資料方法。只不過強調疾病早期診斷、早期治療和維持疾病持續緩解，對患者的後續治療至關重要。
本期【養生大國醫】專家|郎玉麟
專家名片
郎氏中醫創始人、杭州郎氏中醫門診部主任、當代中醫世家、執業中醫師、杭州郎氏中醫銀屑病研究所所長、中國民間中醫大師、杭州郎氏中草藥種植基地負責人。
擅長領域
擅長以中醫中藥為特色開展銀屑病、系統性紅斑狼瘡、各類頑固性皮膚病、腰腿痛，類風濕性關節炎等疑難雜癥的治療。
（養生大國醫）
