声明：本文内容均引用权威资料结合个人观点进行撰写，文末已标注文献来源，请知悉。
在新几内亚的原始森林中，生活着一群福鲁人，族中流传着一种怪病， 患者会浑身抽搐，爆笑不止，最后在笑声中死去 。
传言，这些人是中了巫师的邪术才这样，但当科学家深入调查，却发现了更 令人毛骨悚然的真相。
可怕的疾病
1957年，美国科学家丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克，来到新几内亚的原始森林中，拜访一个与世隔绝的部落。
此行的目的，是想弄清楚一个医生跟他说过的怪病。
丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克
医生告诉他， 当地人将这种病称为「库鲁」 ，用我们的话说，就是「震颤」。
得了这种病的人，就像是 着了魔一般，肢体僵硬，表情变幻莫测 ，时而狂笑不止，时而又低声抽泣，身体也跟震动棒一样， 不停震颤。
医生还说了一个关键信息， 这里的人世世代代都会得这种病 ，盖杜谢克认为，这应该是 遗传病 。
可真正进入部落，这里的情形却完全超乎他的想象，得病的并不是强壮的成年男子，反而是 女性儿童较多 。
如此看来，这不是遗传病，因为遗传病是伴随一生， 成年男子患病比例不会这么低 。
盖杜谢克得出结论，这是 一种传染病 。
当地人却告诉他，这既不是遗传病，也不是传染病，而是 巫师的诅咒 。
一些恶毒的巫师，会收集人的毛发、指甲、以及排泄物，之后用树叶包裹起来，做成一个叫「库鲁包」的东西。
之后再将库鲁包放进沼泽里，每天晃一晃，等哪天受害者也跟着晃，诅咒就完成了。
诅咒的受害者不只是被窃取毛发的人，还包括他的亲人，可谓歹毒至极。
若真有这样的巫术，当真是天理难容，不过盖杜谢克心里清楚，这些不过是经受病魔折磨的人们，进行的无力幻想，他必须找到患病的真正原因。
既是传染病，就会有病菌存在，可盖杜谢克接连检查几个病人，都 没有找到致病病毒 ，后来又 检测了土壤水源 ，仍旧一无所获。
盖杜谢克心灰意冷，准备回国，这这时部落里刚好有一个老人去世。
一个人去世后，葬礼是必不可少的环节，但福鲁人的葬礼却很特殊，甚至有些惊悚。
他们没有让老人入土为安，也没有将其火化，而是 围着老人祷告后，割下老人的肉，吃了起来。
见盖杜谢克一脸煞白，一位热心的福鲁人叫他不要害怕，这只是一种古老的传统。
这样做的目的，是为了传承死者的「遗志」， 肉给健壮男人吃 ，能得到老人年轻时的体魄， 大脑给妇女儿童吃 ，是传承老人的智慧。
福鲁人还热心地递过来一块老人的脑干，盖杜谢克哪里敢吃，不过也没有扔，而是将它一起带走。
回国后，盖杜谢克将这片脑干放在显微镜下， 发现上面长满了孔洞，显然已经病变。
为了研究这片脑干是不是传染源，盖杜谢克取了其中一部分注射到猩猩脑部，不久， 这只猩猩得了跟福鲁人一样的怪病 。
到这里，真相总算浮出水面，原来福鲁人的病不是巫师所为，而是他们 吃人的习俗所致。
同类相食的恶果
盖杜谢克进一步研究，发现引起库鲁病的病毒比较特殊，它的 潜伏期很长 ，不会引起宿主免疫应答。
而且这种病毒不含DNA，准确来说，它就只是个会自我复制的蛋白质。
关于这项病毒的研究，使盖杜谢克成功获得了1976年的诺贝尔生理学和医学奖。
接着，另一位名为史坦利布鲁希纳的科学家，将这种病毒 正式命名为朊病毒 。
史坦利布鲁希纳
经过研究， 布鲁希纳发现朊病毒和引起瘙痒症，以及疯牛病的病毒是同一种。
他还发现，这些朊病毒其实是正常结构的阮蛋白，因为立体结构被打破，所以才成为了病毒。
这一发现，让布鲁希纳领到了1997年的诺贝尔奖。
接连将两位科学家送上领奖台，可想而知朊病毒有多特殊。
下面就来认识一下这种特殊的朊病毒。
朊病毒的产生和朊蛋白有关， 朊蛋白每个人的脑子里都有，是我们记忆的基础 。
当我们形成新的长期记忆，大脑里的神经元会生成新的突触，突触里就有一些可溶朊蛋白，这时会转化为聚集性朊蛋白，连接神经元。
一旦这种连接断了，我们就会失去这部分的记忆。
所以 朊蛋白是维护我们记忆的功臣 ，并不是引发疾病的可怕病毒。
但当 朊蛋白的正常构象转变为异常构象时，朊蛋白就变成了阮病毒 。
这种朊病毒一旦接触正常阮蛋白，朊蛋白很快就会沦陷，加入到病毒的大军。
朊病毒大军规模越来越大，就会迅速占领大脑， 杀死脑细胞，使整个人变得呆傻，稀里糊涂死去。
除了引起库鲁病、疯牛病、等各种病毒外， 朊病毒还会引起阿尔茨海默症、帕金森症等疾病。
值得一提的是，福鲁人在废除了吃人的习俗后，得库鲁病的人明显减少，这说明 同类相食，是朊病毒传播的主要途径。
对于人类来说，有着道德、法律，以及心理层面的约束，这种事情不容易发生。
但对于那些来历不明的牛羊肉等，少吃为妙。
朊病毒的治疗
得了朊病毒病后，还能不能治愈？ 一位名叫索尼娅的患者，用她的亲生经历相我们讲述。
索尼娅所患的腺病毒病，不是由感染引起的，而是一种遗传型的腺病毒病，被称之为 「致死性家族性失眠症」 。
这个病索尼娅的母亲也有，她亲眼见证着母亲 从说不清话，到认不出家人，最后行动不便，吃饭都成了问题，再到痛苦死去。
对于母亲的病，索尼娅只能看着，因为她年纪太大了，可自己还年轻。
索尼娅、埃里克和他们的女儿道鲁卡
朊蛋白基因会出现突变，这种突变使得他们在年轻人身上也大显神威。
所以，与母亲截然不同，索尼娅年纪轻轻就得了这种病。
她当然不想死，为此，丈夫和她一起，辞去了令人羡慕的工作，开始 进入夜校学习生物学 ，找寻治病的方式。
经过研究，他们发现 朊病毒的复制速度很快 ，只要它们开始对脑细胞的屠杀，不久就会带走一个人的生命。
如果在朊病毒发病前，就 延缓它们的复制速度 ，或许能有一线生机。
可大多数的患者在发病前，几乎没有任何的征兆，也无法用专业仪器检测出来。
难道就没有解决方法了吗？当然有，那就是从根源上解决， 在朊蛋白折叠错误之前，将它们给解决了。
夫妻俩经过研究后发现，当周边朊蛋白数量变少时，朊病毒复制时间会延长，这说明 提前除去正常阮蛋白，确实可以减缓朊病毒扩散 。
而且经过研究发现，朊蛋白减少后，并不影响大脑正常运行。最终，他们发现了反义寡核苷酸，能够有效减低朊蛋白的含量，这给了索尼娅一线生机。
索尼娅自学自救告诉我们，再破烂不堪的生命，都值得被珍重。
参考资料:
[1]【得知将患不治之症后，她决定自救：27岁时转行生物，和丈夫找到革命性新疗法】 撰文 | 索尼娅·米尼克尔·瓦拉布、埃里克·瓦拉布·米尼克尔 环球科学 2020年03月27日
[2]【食尸鬼传说，与跨越300年的朊病毒】 生命科学前沿 2020年09月30日
