2021年WHO发布【世界听力报告】中指出，目前有超过15亿人（接近全球人口的20%）患有听力障碍，其中有4.3亿人患有致残性听力障碍。总共有3400万儿童患有不同程度的听力损失，预计到2050年，这数字有可能有超过7亿人。我国7岁以下儿童约为80万人。每年约有3万个新生儿患有重度到极重度的听力损失，患有听力损失但尚未干预的未成年人更是多达50万人。
为什么会出现听力障碍？
我国耳聋发病率非常高，每1000个新生儿当中会有1-3位患有先天性耳聋，在新生儿缺陷中排名第二。影响耳聋发生的危险因素分为遗传和环境两类，遗传因素致聋占比达50%-60%甚至更高。
遗传性耳聋是指由遗传变异致聋，多为隐性遗传病，即夫妻双方均为携带者时，自身听力正常，但子女有25%的概率为聋儿。目前正常人群中携带遗传性耳聋突变基因的比例是5%-6%，因此听力正常的夫妻生出聋儿的现象时有发生，新生儿中耳聋发病率已达1%-3%。
目前已有300多个相关基因报道，相关突变位点达1000个以上。70%的遗传性耳聋是非综合征型的，其中21.6%的耳聋患者携带GJB2基因突变，是我国最常见的致聋基因；大前庭导水管综合征的基因SLC26A4是中国第二高发的致聋基因，其突变检出率达12.7%；4.51%耳聋患者携带线粒体12S rRNA基因突变，为药物性耳聋群体的主体。
儿童听力和言语发育障碍程度与听力损失发病年龄密切相关，听力损失如果不能得到及时发现和干预，不仅会导致聋哑、言语发育迟缓，还会造成儿童情感、心理和社会交往等能力的发育迟缓，给家庭和社会造成沉重的负担。
吐字不清不要会忽略听力问题
门诊经常遇到很多家长说宝宝两岁了，会叫爸爸妈妈，问他什么都能懂，就是不讲话，只肯用手比划，就认为孩子听力正常，殊不知这可能只是孩子无意识发出来的。有时候孩子看起来好像「听懂」了家长的指令，殊不知孩子是根据家长的眼神、手势、肢体动作等猜出家长的意思。还有一些孩子不一定是听不见（双耳极重度听力损失），他们只是听不清：当父母近距离跟孩子交流时，孩子还是有反应的。即使是重度听力损失儿童，对比较大的声音也是有不同程度的反应。
所以新生儿听力检查尤为重要！
新生儿听力筛查在儿童出生后48小时即可用简便无创的方法及时发现听力障碍，为进行早期干预创造条件，因此，开展微创听力普查对于听力残疾的预防和康复，对于提高人口素质有着重大意义。
绝大多数感音神经性聋的病理基础是源于耳蜗毛细胞功能缺陷，只有少数感音神经性聋的病理基础是听觉中枢通路或皮层上的病变。人工耳蜗就是针对重度及极重度感音神经性聋(即耳蜗病变)的一种治疗与康复手段。
人工耳蜗小科普
什么是人工耳蜗植入？
人工耳蜗是一种人工电子装置，它替代受损的耳蜗毛细胞，声音经过编码以后，耳蜗电极直接向耳蜗内的神经纤维发送电脉冲刺激，从而使患者获得听觉，适用重度、极重度感音神经性听力损失。是目前最为有效的听力干预手段之一。
为什么需要尽早植入人工耳蜗？
通过研究发现:耳聋时间越短，人工耳蜗植人后效果越好。这是因为如果耳聋的时间长，听神经一直得不到声音信号的刺激，功能会退化。另外，更重要的是，对语前聋儿童来讲，由于人在3岁之前处于言语形成的黄金时期，所以越早植入对孩子的语言学习越有好处。
哪些人适合人工耳蜗植入？
1. 年龄大于或等于9个月。植入年龄越小效果越佳，但要预防手术并发症。
2. 重度和极重度感音神经性耳聋，包括出生后即发生的先天性耳聋，以及各种原因导致的语后聋；
3. 排除耳蜗植入禁忌症，包括严重的内耳畸形例如耳蜗未发育，严重的全身系统疾病等；
4. 父母及家人对患儿改善听力具有强烈愿望，对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值，植入耳蜗后可以进行言语康复。
人工耳蜗与助听器有何不同？
助听器是一种音量放大装置，可以将声音进行放大，有的助听器还可以将部分噪音去掉，以提高信噪比。但是对于极重度感音神经性耳聋的患者来讲，许多助听器是无能为力的。这是因为助听器无法使病变受损的听觉器官重新工作。而人工耳蜗可代替病变受损的听觉器官，将声音编码成电子信号，直接刺激听神经来产生听觉，所以人工耳蜗是这类患儿获得或恢复听觉的最佳选择。
人工耳蜗使用者能听懂别人说话吗？
由于患儿通过人工耳蜗听到的声音和正常听觉听到的声音可有所不同。所以在植入人工耳蜗后，患儿需要对人工耳蜗声音有一个熟悉和学习的过程，逐渐听懂言语进而学会讲话。而经过必要的训练熟悉过程之后，大多数植入者表示可以听懂别人说话，并能参与日常对话。临床研究表明，植入者单凭听而不用唇读即可听懂谈话。许多植入者可通过电话与他人交流。较早植入人工耳蜗的许多儿童通过训练，目前已进人普通学校学习。
人工耳蜗被植入人体后是如何工作的？
人工耳蜗手术的常规操作范围是颅骨表面和内耳，并不涉及颅内。体内的植入体和体外的言语处理器通过磁铁隔着皮肤相吸，传输无线电信号。
孩子戴上人工耳蜗后听到的声音究竟是什么样子？
这是耳蜗宝宝的家长们最关心的事，他们的听力年龄从人工耳蜗开机开始算，就像刚出生的婴儿一样，需要在察觉声音、分辨声音、理解语言及说话等过程中逐步发育。有人说植入耳蜗后的声音像机械声，也有人说是发闷的声音。总之，各种声音都有，但是随着康复训练和后续的调机，以及我们大脑强大的重新适应和重塑能力，他们对新声音的识别能力越来越强，完全可以接受并适应这个声音，重新建立一套与他人进行交流的听觉言语系统。
人工耳蜗已纳入上海医保，帮助无数家庭减轻大额费用。
从2023年10月1日起，人工耳蜗被新纳入上海市基本医疗保险支付范围部分，支付类别为乙类，目前全国各地听障儿童家长慕名来我院手术。我院耳蜗手术适应症范围，已从单纯极重度耳聋升级到包括严重内耳发育畸形、脑白质发育不全、以及合并多种全身综合征等复杂疑难手术。
上海市儿童医院听觉植入团队
整个人工耳蜗手术过程需要跨学科团队的密切合作，上海市儿童医院为综合性儿童专业医院，设有儿内科，儿外科，麻醉科，重症监护，药剂科，护理部等多个兄弟科室。围手术期全身情况评估，术前、术后护理，麻醉评估与实施，术后恢复期并发症，这些过程均可得到专业团队的会诊与协助。我科联合听力障碍诊治中心为每一位听障儿童制定一套个性化、精细化、优化和标准化的流程，并建立了一个由专业人员组成的听觉植入团队
绿色通道
我院为听障儿童开通绿色通道，周一至周六全天均设有听力及言语疾病门诊，为准备耳蜗植入孩子进行全面围手术期评估。完善相关检查及预约床位，安排手术等一系列流程均可享受绿色通道，有耳科专业医生根据宝宝及家庭情况提供个性化诊疗方案，最大程度帮助耳蜗宝宝节约就医时间，享受优质服务。
公益基金
我院设立多项儿童健康基金，为家庭贫困的耳蜗宝宝提供基金资助，基金设立十年来已为数百位听障儿童提供总
数百万的经济帮助。
2024年，我们团队一如既往地呼唤和寻找听障儿童，用爱和关怀继续为听障儿童点亮生命奇迹，为数以百计在寂静中挣扎的家庭带去新的希望，让孩子们的世界充满声音的色彩。
专家介绍
李晓艳，博士，主任医师
硕士研究生导师
上海市儿童医院副院长
耳鼻咽喉头颈外科学科带头人
中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会小儿学组副组长
上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科专科分会委员，小儿学组组长
上海市中西医结合学会耳鼻咽喉头颈外科专科分会委员，小儿学组长
擅长耳鼻咽喉头颈外科各类疾病的诊治。目前成功完成儿童人工耳蜗植入手术千余台，儿童耳蜗植入年手术量已居全市儿童专科医院第一，全国前列。尤其擅长疑难人工耳蜗植入，包括合并内耳畸形或全身系统疾病，脑发育迟缓，脑白质异常，先天性综合症等多种复杂病例。
