怀孕6个月的孕妇，
颅内颅咽管瘤复发，
出现意识障碍，陷入昏迷，
多家医院建议终止妊娠后手术治疗，
后到华西就诊，不仅切除了肿瘤，还继续妊娠至8个月时顺利生下女婴。
今天，让我们一起来看， 四川大学华西医院神经外科姜曙教授、周培志副教授联合多学科团队， 如何为该患者切除复发的颅咽管瘤，并帮助患者继续妊娠至32周，剖宫产出一名健康女婴。
怀孕6个月，颅咽管瘤复发陷入昏迷
2023年8月，家住四川怀孕6个月的黄女士因精神差前往北京就诊，发现颅内肿瘤复发。 原来，12年前，年仅15岁的她因患颅咽管瘤在北京做了开颅切除手术。
颅咽管瘤主要起源于垂体柄，垂体柄是全身神经内分泌中枢的重要组成部分。一般而言，儿童期间起病的患者，因全身多个激素的合成和分泌受影响，其生长发育都会受到影响，不孕不育也较为常见。
幸运的是，黄女士婚后顺利怀孕。然而，不幸还是发生了，随着孕周增加，黄女士逐渐出现反应迟钝现象，复查头部核磁共振提示颅咽管瘤复发，且此次的位置更加深入颅脑中央，周边均为重要的神经结构，因此手术难度大、手术风险高，术后出现昏迷甚至危及生命的概率较高。
术前头部核磁共振扫描图像
黄女士辗转北京等地医院后，均建议先引产患儿，然后尽快行肿瘤切除手术。 好不容易怀孕，却要放弃，做出决定谈何容易？黄女士返回四川后，在纠结商量的过程中，病情迅速加重并出现意识障碍，于2023年8月31日因浅昏迷通过四川当地医院转到华西医院急诊。
难度大风险高，三种手术方案各有利弊
经核磁共振检查，初步判断因复发的肿瘤生长过大压迫下丘脑并引起脑积水，进而导致患者昏迷， 神经外科姜曙教授、周培志副教授团队认为需要尽快为患者行颅咽管瘤手术。
颅咽管瘤手术被公认为难度大、风险高的神经外科手术，肿瘤复发无疑又增加了手术难度，术后容易出现持续昏迷、严重水盐代谢紊乱等手术并发症，任何一个都可能致命；更何况黄女士还有孕在身，且存在尿崩、高热等不利因素，因此无论是术中还是术后，黄女士都存在极大的风险。
围绕患者的情况，姜曙教授、周培志副教授团队联合多个学科进行讨论，并与患者家属进行了多次治疗方案的沟通。
第一种方案
先保守治疗，怀孕至足月，再切除肿瘤
可先行较小创伤的手术如安置分流管解决脑积水、穿刺肿瘤囊腔释放囊液来暂时缩小肿瘤体积，确保黄女士怀孕至足月后再进行切除肿瘤。 然而，穿刺手术仍然具有风险，术中一旦出现意外则难以挽救，更无法预料接下来的几个月肿瘤情况是否会变得更为复杂；如果胎儿有幸存活，也存在面临以后失去母亲的可能性。
第二种方案
正常孕育情况下，开颅手术切除肿瘤
但黄女士处于昏迷状态，颅咽管瘤容易带来全身内环境紊乱，这对已经承担两条生命、勉强支撑的心肺功能是一个极大的挑战。 手术对医生、患者、胎儿都是极大的挑战，有可能两条生命都不能挽救下来。
第三种方案
一次手术，同时切除肿瘤，引产胎儿
通过一次全麻手术在切除肿瘤的同时引产胎儿，尽最大可能减轻孕妇负担、提高母亲的存活概率。 这一方案虽然令人遗憾，但却可以最大限度保全黄女士的生命健康，也就成了暂时折中的选择。
第四种方案：切除肿瘤，同时给母女俩更好的人生！
看到意识不清的黄女士，周培志副教授也陷入了更深的思考： 医生和家属的决定是否符合患者本人的意愿？如果患者有幸救治成功，是否会因为错失这极有可能唯一一次当妈妈的机会而抱憾终生？治病当然是希望帮助患者实现更好的人生，还有没有机会再努力一把？
虽然早产儿的治疗技术越来越成熟，但27+周的胎儿发育尚不成熟，与母体分离后需要长时间的精细治疗和特殊护理，不可避免的护理费用也将加重家庭负担；胎儿尚未发育成熟、过早娩出，其脑功能、心肺功能能否给孩子一个健康的人生也不可知。
不放弃不抛弃——神经外科团队再次联合麻醉手术中心、重症监护室以及四川大学华西第二医院产科对患者病情、可能出现情况的预防和处理进行讨论，挨个明确检查项目、现有用药包括麻醉用药是否会对胎儿产生影响。
凭借在颅咽管瘤手术多年积累的经验，经过与家属的充分沟通，姜曙教授、周培志副教授团队提出第四种手术方案：尝试在保胎情况下，利用国际领先的微创技术——经鼻腔垂体移位技术切除鞍上复发肿瘤，并根据术后患者情况再决定继续保胎或者手术引产。
与开颅手术相比，经鼻腔微创手术切除颅咽管瘤，不仅手术伤口更小、恢复更快，也更有可能在全切肿瘤的同时保护颅内神经，但是对医生技术水平要求更高，也需要更仔细的术前分析和准备，所以只有少部分医院的神经外科医生能够开展。
而对华西医护团队而言，他们更期待黄女士术后恢复意识，她本人可以参与决定进一步的治疗方案，「给孕妇本人一个机会，也给稚嫩的生命一个成熟的机会！」 因此，提出并最终选择了第四种手术方案。
术后病情反复，曾多次考虑终止妊娠
2023年9月2日，经过详细的计划和预案准备，手术按计划进行，姜曙教授进行指导、周培志副教授进行操作。
手术通过神经内镜经鼻腔入路、经过极为狭小的神经、血管间隙深入颅脑中心。术中发现肿瘤与周围重要的神经粘连严重，团队借助精细器械，凭借娴熟的操作一点点剥离肿瘤，最终将原来开颅才能切除的肿瘤通过鼻腔进行了完整切除。
术后头部核磁共振扫描图像
术后，黄女士进入重症监护病房；次日，其意识情况好于术前。术后恢复期间，像多数颅咽管瘤手术患者一样，黄女士也出现了电解质紊乱。医护人员每一天都不敢懈怠，不仅对黄女士身体情况严密检测、及时调整治疗方案，而且每一次调整都要充分考虑对腹中胎儿的影响。黄女士还反复出现不明原因的非感染性发热、心率增快等心肺功能障碍，团队也曾多次考虑终止妊娠。
然而，每当处于清醒状态时，黄女士都在关心腹中胎儿；每次征求意见，黄女士都表现出对新生命的期待。多学科团队坚持再坚持、讨论再讨论。在重症监护室钟西副教授团队以及神经外科等多学科团队的精心治疗和护理下，黄女士终于熬到孕32周剖宫产出一名女宝宝。
女儿出生后，疾病本身加上孕育胎儿的重担，也让黄女士的身体更加虚弱。在术后和产后恢复过程中，黄女士的意识时好时坏，但总体趋势比起手术前逐步向好。在感染性疾病中心、康复医学中心等多科室的努力下，在医护患彼此的信任和坚持下，黄女士逐渐康复好转，并于2023年10月14日出院。
因颅咽管瘤有一定的复发概率，黄女士还需长期复诊随访。近日，术后8个月的黄女士复查核磁共振，未见肿瘤残留和复发踪影。她和家人还专门带着女儿来感谢华西医生。
看着眼前幸福的一家，作为主刀医生，作为一名父亲，周培志副教授也感慨万千：随着医疗技术、医学理念的进步，手术切除肿瘤的同时能够更好地保护患者的正常机能，这也给很多患者带来新的希望。由于患者的个体化差异和医学的局限性，并非所有的患者和家庭都会如此幸运，但医患之间的信任永远是医者全力以赴的力量源泉，只要有一线希望，就不会轻言放弃。
