懷孕6個月的孕婦，
顱內顱咽管瘤復發，
出現意識障礙，陷入昏迷，
多家醫院建議終止妊娠後手術治療，
後到華西就診，不僅切除了腫瘤，還繼續妊娠至8個月時順利生下女嬰。
今天，讓我們一起來看， 四川大學華西醫院神經外科姜曙教授、周培誌副教授聯合多學科團隊， 如何為該患者切除復發的顱咽管瘤，並幫助患者繼續妊娠至32周，剖宮產出一名健康女嬰。
懷孕6個月，顱咽管瘤復發陷入昏迷
2023年8月，家住四川懷孕6個月的黃女士因精神差前往北京就診，發現顱內腫瘤復發。 原來，12年前，年僅15歲的她因患顱咽管瘤在北京做了開顱切除手術。
顱咽管瘤主要起源於垂體柄，垂體柄是全身神經內分泌中樞的重要組成部份。一般而言，兒童期間起病的患者，因全身多個激素的合成和分泌受影響，其生長發育都會受到影響，不孕不育也較為常見。
幸運的是，黃女士婚後順利懷孕。然而，不幸還是發生了，隨著孕周增加，黃女士逐漸出現反應遲鈍現象，復查頭部核磁共振提示顱咽管瘤復發，且此次的位置更加深入顱腦中央，周邊均為重要的神經結構，因此手術難度大、手術風險高，術後出現昏迷甚至危及生命的概率較高。
術前頭部核磁共振掃描影像
黃女士輾轉北京等地醫院後，均建議先引產患兒，然後盡快行腫瘤切除手術。 好不容易懷孕，卻要放棄，做出決定談何容易？黃女士返回四川後，在糾結商量的過程中，病情迅速加重並出現意識障礙，於2023年8月31日因淺昏迷透過四川當地醫院轉到華西醫院急診。
難度大風險高，三種手術方案各有利弊
經核磁共振檢查，初步判斷因復發的腫瘤生長過大壓迫下丘腦並引起腦積水，進而導致患者昏迷， 神經外科姜曙教授、周培誌副教授團隊認為需要盡快為患者行顱咽管瘤手術。
顱咽管瘤手術被公認為難度大、風險高的神經外科手術，腫瘤復發無疑又增加了手術難度，術後容易出現持續昏迷、嚴重水鹽代謝紊亂等手術並行癥，任何一個都可能致命；更何況黃女士還有孕在身，且存在尿崩、高熱等不利因素，因此無論是術中還是術後，黃女士都存在極大的風險。
圍繞患者的情況，姜曙教授、周培誌副教授團隊聯合多個學科進行討論，並與患者家屬進行了多次治療方案的溝通。
第一種方案
先保守治療，懷孕至足月，再切除腫瘤
可先行較小創傷的手術如安置分流管解決腦積水、穿刺腫瘤囊腔釋放囊液來暫時縮小腫瘤體積，確保黃女士懷孕至足月後再進行切除腫瘤。 然而，穿刺手術仍然具有風險，術中一旦出現意外則難以挽救，更無法預料接下來的幾個月腫瘤情況是否會變得更為復雜；如果胎兒有幸存活，也存在面臨以後失去母親的可能性。
第二種方案
正常孕育情況下，開顱手術切除腫瘤
但黃女士處於昏迷狀態，顱咽管瘤容易帶來全身內環境紊亂，這對已經承擔兩條生命、勉強支撐的心肺功能是一個極大的挑戰。 手術對醫生、患者、胎兒都是極大的挑戰，有可能兩條生命都不能挽救下來。
第三種方案
一次手術，同時切除腫瘤，引產胎兒
透過一次全麻手術在切除腫瘤的同時引產胎兒，盡最大可能減輕孕婦負擔、提高母親的存活概率。 這一方案雖然令人遺憾，但卻可以最大限度保全黃女士的生命健康，也就成了暫時折中的選擇。
第四種方案：切除腫瘤，同時給母女倆更好的人生！
看到意識不清的黃女士，周培誌副教授也陷入了更深的思考： 醫生和家屬的決定是否符合患者本人的意願？如果患者有幸救治成功，是否會因為錯失這極有可能唯一一次當媽媽的機會而抱憾終生？治病當然是希望幫助患者實作更好的人生，還有沒有機會再努力一把？
雖然早產兒的治療技術越來越成熟，但27+周的胎兒發育尚不成熟，與母體分離後需要長時間的精細治療和特殊護理，不可避免的護理費用也將加重家庭負擔；胎兒尚未發育成熟、過早娩出，其腦功能、心肺功能能否給孩子一個健康的人生也不可知。
不放棄不拋棄——神經外科團隊再次聯合麻醉手術中心、重癥監護室以及四川大學華西第二醫院產科對患者病情、可能出現情況的預防和處理進行討論，挨個明確檢查專案、現有用藥包括麻醉用藥是否會對胎兒產生影響。
憑借在顱咽管瘤手術多年積累的經驗，經過與家屬的充分溝通，姜曙教授、周培誌副教授團隊提出第四種手術方案：嘗試在保胎情況下，利用國際領先的微創技術——經鼻腔垂體移位技術切除鞍上復發腫瘤，並根據術後患者情況再決定繼續保胎或者手術引產。
與開顱手術相比，經鼻腔微創手術切除顱咽管瘤，不僅手術傷口更小、恢復更快，也更有可能在全切腫瘤的同時保護顱內神經，但是對醫生技術水平要求更高，也需要更仔細的術前分析和準備，所以只有少部份醫院的神經外科醫生能夠開展。
而對華西醫護團隊而言，他們更期待黃女士術後恢復意識，她本人可以參與決定進一步的治療方案，「給孕婦本人一個機會，也給稚嫩的生命一個成熟的機會！」 因此，提出並最終選擇了第四種手術方案。
術後病情反復，曾多次考慮終止妊娠
2023年9月2日，經過詳細的計劃和預案準備，手術按計劃進行，姜曙教授進行指導、周培誌副教授進行操作。
手術透過神經內鏡經鼻腔入路、經過極為狹小的神經、血管間隙深入顱腦中心。術中發現腫瘤與周圍重要的神經粘連嚴重，團隊借助精細器械，憑借嫻熟的操作一點點剝離腫瘤，最終將原來開顱才能切除的腫瘤透過鼻腔進行了完整切除。
術後頭部核磁共振掃描影像
術後，黃女士進入重癥監護病房；次日，其意識情況好於術前。術後恢復期間，像多數顱咽管瘤手術患者一樣，黃女士也出現了電解質紊亂。醫護人員每一天都不敢懈怠，不僅對黃女士身體情況嚴密檢測、及時調整治療方案，而且每一次調整都要充分考慮對腹中胎兒的影響。黃女士還反復出現不明原因的非感染性發熱、心率增快等心肺功能障礙，團隊也曾多次考慮終止妊娠。
然而，每當處於清醒狀態時，黃女士都在關心腹中胎兒；每次征求意見，黃女士都表現出對新生命的期待。多學科團隊堅持再堅持、討論再討論。在重癥監護室鐘西副教授團隊以及神經外科等多學科團隊的精心治療和護理下，黃女士終於熬到孕32周剖宮產出一名女寶寶。
女兒出生後，疾病本身加上孕育胎兒的重擔，也讓黃女士的身體更加虛弱。在術後和產後恢復過程中，黃女士的意識時好時壞，但總體趨勢比起手術前逐步向好。在感染性疾病中心、康復醫學中心等多科室的努力下，在醫護患彼此的信任和堅持下，黃女士逐漸康復好轉，並於2023年10月14日出院。
因顱咽管瘤有一定的復發概率，黃女士還需長期復診隨訪。近日，術後8個月的黃女士復查核磁共振，未見腫瘤殘留和復發蹤影。她和家人還專門帶著女兒來感謝華西醫生。
看著眼前幸福的一家，作為主刀醫生，作為一名父親，周培誌副教授也感慨萬千：隨著醫療技術、醫學理念的進步，手術切除腫瘤的同時能夠更好地保護患者的正常機能，這也給很多患者帶來新的希望。由於患者的個體化差異和醫學的局限性，並非所有的患者和家庭都會如此幸運，但醫患之間的信任永遠是醫者全力以赴的力量源泉，只要有一線希望，就不會輕言放棄。
