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在新幾內亞的原始森林中，生活著一群福魯人，族中流傳著一種怪病， 患者會渾身抽搐，爆笑不止，最後在笑聲中死去 。
傳言，這些人是中了巫師的邪術才這樣，但當科學家深入調查，卻發現了更 令人毛骨悚然的真相。
可怕的疾病
1957年，美國科學家丹尼爾·卡爾頓·蓋杜謝克，來到新幾內亞的原始森林中，拜訪一個與世隔絕的部落。
此行的目的，是想弄清楚一個醫生跟他說過的怪病。
丹尼爾·卡爾頓·蓋杜謝克
醫生告訴他， 當地人將這種病稱為「庫魯」 ，用我們的話說，就是「震顫」。
得了這種病的人，就像是 著了魔一般，肢體僵硬，表情變幻莫測 ，時而狂笑不止，時而又低聲抽泣，身體也跟震動棒一樣， 不停震顫。
醫生還說了一個關鍵資訊， 這裏的人世世代代都會得這種病 ，蓋杜謝克認為，這應該是 遺傳病 。
可真正進入部落，這裏的情形卻完全超乎他的想象，得病的並不是強壯的成年男子，反而是 女性兒童較多 。
如此看來，這不是遺傳病，因為遺傳病是伴隨一生， 成年男子患病比例不會這麽低 。
蓋杜謝克得出結論，這是 一種傳染病 。
當地人卻告訴他，這既不是遺傳病，也不是傳染病，而是 巫師的詛咒 。
一些惡毒的巫師，會收集人的毛發、指甲、以及排泄物，之後用樹葉包裹起來，做成一個叫「庫魯包」的東西。
之後再將庫魯包放進沼澤裏，每天晃一晃，等哪天受害者也跟著晃，詛咒就完成了。
詛咒的受害者不只是被竊取毛發的人，還包括他的親人，可謂歹毒至極。
若真有這樣的巫術，當真是天理難容，不過蓋杜謝克心裏清楚，這些不過是經受病魔折磨的人們，進行的無力幻想，他必須找到患病的真正原因。
既是傳染病，就會有病菌存在，可蓋杜謝克接連檢查幾個病人，都 沒有找到致病病毒 ，後來又 檢測了土壤水源 ，仍舊一無所獲。
蓋杜謝克心灰意冷，準備回國，這這時部落裏剛好有一個老人去世。
一個人去世後，葬禮是必不可少的環節，但福魯人的葬禮卻很特殊，甚至有些驚悚。
他們沒有讓老人入土為安，也沒有將其火化，而是 圍著老人禱告後，割下老人的肉，吃了起來。
見蓋杜謝克一臉煞白，一位熱心的福魯人叫他不要害怕，這只是一種古老的傳統。
這樣做的目的，是為了傳承死者的「遺誌」， 肉給健壯男人吃 ，能得到老人年輕時的體魄， 大腦給婦女兒童吃 ，是傳承老人的智慧。
福魯人還熱心地遞過來一塊老人的腦幹，蓋杜謝克哪裏敢吃，不過也沒有扔，而是將它一起帶走。
回國後，蓋杜謝克將這片腦幹放在顯微鏡下， 發現上面長滿了孔洞，顯然已經病變。
為了研究這片腦幹是不是傳染源，蓋杜謝克取了其中一部份註射到猩猩腦部，不久， 這只猩猩得了跟福魯人一樣的怪病 。
到這裏，真相總算浮出水面，原來福魯人的病不是巫師所為，而是他們 吃人的習俗所致。
同類相食的惡果
蓋杜謝克進一步研究，發現引起庫魯病的病毒比較特殊，它的 潛伏期很長 ，不會引起宿主免疫應答。
而且這種病毒不含DNA，準確來說，它就只是個會自我復制的蛋白質。
關於這項病毒的研究，使蓋杜謝克成功獲得了1976年的諾貝爾生理學和醫學獎。
接著，另一位名為史坦利布魯希納的科學家，將這種病毒 正式命名為朊病毒 。
史坦利布魯希納
經過研究， 布魯希納發現朊病毒和引起瘙癢癥，以及狂牛症的病毒是同一種。
他還發現，這些朊病毒其實是正常結構的阮蛋白，因為立體結構被打破，所以才成為了病毒。
這一發現，讓布魯希納領到了1997年的諾貝爾獎。
接連將兩位科學家送上領獎台，可想而知朊病毒有多特殊。
下面就來認識一下這種特殊的朊病毒。
朊病毒的產生和朊蛋白有關， 朊蛋白每個人的腦子裏都有，是我們記憶的基礎 。
當我們形成新的長期記憶，大腦裏的神經元會生成新的突觸，突觸裏就有一些可溶朊蛋白，這時會轉化為聚集性朊蛋白，連線神經元。
一旦這種連線斷了，我們就會失去這部份的記憶。
所以 朊蛋白是維護我們記憶的功臣 ，並不是引發疾病的可怕病毒。
但當 朊蛋白的正常構象轉變為異常構象時，朊蛋白就變成了阮病毒 。
這種朊病毒一旦接觸正常阮蛋白，朊蛋白很快就會淪陷，加入到病毒的大軍。
朊病毒大軍規模越來越大，就會迅速占領大腦， 殺死腦細胞，使整個人變得呆傻，稀裏糊塗死去。
除了引起庫魯病、狂牛症、等各種病毒外， 朊病毒還會引起艾爾茨海默癥、帕金森癥等疾病。
值得一提的是，福魯人在廢除了吃人的習俗後，得庫魯病的人明顯減少，這說明 同類相食，是朊病毒傳播的主要途徑。
對於人類來說，有著道德、法律，以及心理層面的約束，這種事情不容易發生。
但對於那些來歷不明的牛羊肉等，少吃為妙。
朊病毒的治療
得了朊病毒病後，還能不能治愈？ 一位名叫索尼婭的患者，用她的親生經歷相我們講述。
索尼婭所患的腺病毒病，不是由感染引起的，而是一種遺傳型的腺病毒病，被稱之為 「致死性家族性失眠癥」 。
這個病索尼婭的母親也有，她親眼見證著母親 從說不清話，到認不出家人，最後行動不便，吃飯都成了問題，再到痛苦死去。
對於母親的病，索尼婭只能看著，因為她年紀太大了，可自己還年輕。
索尼婭、艾瑞克和他們的女兒道魯卡
朊蛋白基因會出現突變，這種突變使得他們在年輕人身上也大顯神威。
所以，與母親截然不同，索尼婭年紀輕輕就得了這種病。
她當然不想死，為此，丈夫和她一起，辭去了令人羨慕的工作，開始 進入夜校學習生物學 ，找尋治病的方式。
經過研究，他們發現 朊病毒的復制速度很快 ，只要它們開始對腦細胞的屠殺，不久就會帶走一個人的生命。
如果在朊病毒發病前，就 延緩它們的復制速度 ，或許能有一線生機。
可大多數的患者在發病前，幾乎沒有任何的征兆，也無法用專業儀器檢測出來。
難道就沒有解決方法了嗎？當然有，那就是從根源上解決， 在朊蛋白折疊錯誤之前，將它們給解決了。
夫妻倆經過研究後發現，當周邊朊蛋白數量變少時，朊病毒復制時間會延長，這說明 提前除去正常阮蛋白，確實可以減緩朊病毒擴散 。
而且經過研究發現，朊蛋白減少後，並不影響大腦正常執行。最終，他們發現了反義寡核苷酸，能夠有效減低朊蛋白的含量，這給了索尼婭一線生機。
索尼婭自學自救告訴我們，再破爛不堪的生命，都值得被珍重。
參考資料:
[1]【得知將患不治之癥後，她決定自救：27歲時轉行生物，和丈夫找到革命性新療法】 撰文 | 索尼婭·米尼克爾·瓦拉布、艾瑞克·瓦拉布·米尼克爾 環球科學 2020年03月27日
[2]【食屍鬼傳說，與跨越300年的朊病毒】 生命科學前沿 2020年09月30日
