患者28歲，青海藏族人，
患有罕見病嗜鉻細胞瘤，
合並頸內動脈瘤及動脈夾層、梗阻性黃疸，且有心臟驟停史，
在華西住院53天歷經4次手術，
終於從「死亡線」上被拽回來了。
今天，讓我們一起來看， 四川大學華西醫院內分泌代謝科、泌尿外科、神經外科和消化內鏡中心團隊， 如何透過4次手術，且其中3次均為過程復雜、難度大、風險高的四級手術，將這位患者從「死亡線」上拽回來的。
病情危重，奔赴千裏華西求醫
今年春節剛過，青海28歲的藏族青年頓珠，因突如其來的腹痛和黃疸，到當地醫院就診，被診斷為梗阻性黃疸，行經皮肝穿刺膽道引流術（PTCD） 治療。
住院期間，頓珠突然血壓劇烈波動，並出現抽搐、心跳驟停，當地醫院及時的心肺復蘇將他成功搶救回來。 經過進一步影像學檢查，發現頓珠右側腎上腺區有一個直徑約4.0cm大小的腫塊，但診斷不明，建議他到四川大學華西醫院繼續治療。
圖1 患者巨大腎上腺腫瘤
帶著一絲希望，頓珠在家人的陪同下跨越千裏從青海趕往華西醫院尋求一線生機。
患上罕見病——嗜鉻細胞瘤
2月29日，頓珠來到華西醫院急診科，狀況不容樂觀，血壓高達184/129mmHg，出汗明顯，精神差，皮膚鞏膜黃染，右腹壓痛……內分泌代謝科余葉蓉教授和譚惠文副教授仔細查體，結合病史和影像學檢查，基本考慮腎上腺占位為一種罕見而危重的腎上腺腫瘤——嗜鉻細胞瘤。
2023年，嗜鉻細胞瘤已被納入國家罕見病目錄（第二批） 。嗜鉻細胞起源於腎上腺髓質，位於腎上腺（腎臟上方的內分泌腺體），對元素鉻特別有親和力，可被其染色為棕色。
嗜鉻細胞可以合成、分泌和釋放大量的兒茶酚胺，引起人體血壓升高和代謝異常，並造成心腦腎等重要臟器損害，甚至發生惡性心律不整、高血壓危象、兒茶酚胺心肌病，危及生命。嗜鉻細胞瘤的首選和有效治療方法通常是直接手術切除。
合並兩類疾病，手術難上加難
「嗜鉻細胞瘤導致血壓控制困難，一碰就可能血壓飆升，需要至少兩周的術前準備時間。更棘手的是，患者還合並有右側頸內動脈瘤及動脈夾層，還因為梗阻性黃疸存在嚴重肝酶異常，戴著膽道引流管； 心臟驟停病史也讓手術難度加大，隨時有惡性心律不整或心源性休克等突發情況發生，死亡風險極高」。
譚惠文副教授表示，嗜鉻細胞瘤讓血壓如過山車般升高，會造成頸內動脈夾層動脈瘤隨時有破裂出血的風險，一旦破裂出血，必將危及生命。這顆埋在腦袋裏的「不定時炸彈」對術前血壓管理提出了更高要求，也對術中麻醉和腫瘤切除提出了更大挑戰。
在此情況下，譚惠文副主任醫師立即組織全科討論，並邀請泌尿外科、神經外科、消化內科、膽道外科等科室專家進行多學科討論。多學科專家團隊（MDT) 會診後一致認為：該患者應先控制血壓，待血壓穩定後切除腎上腺嗜鉻細胞瘤，再處理右側頸內動脈瘤及夾層。
圖2 患者頭顱內頸內動脈瘤與動脈夾層
多學科接力，4次手術「排雷」
在術前準備過程中，頓珠的經皮肝穿膽道引流（PTCD） 管引流量驟減，轉氨酶、膽紅素迅速升高，行超聲造影提示引流管脫位，膽道外科、消化內科專家會診後再次在超聲介入室安置PTCD管，積極進行保肝、降酶、退黃治療。頓珠 血壓控制平穩，無明顯體位性低血壓，肝功能、心功能逐漸恢復，手術條件具備。
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第一次手術： 3月27日，在麻醉科密切配合和大力支持下，泌尿外科朱育春副主任醫師團隊將頓珠右側腎上腺嗜鉻細胞瘤完整切除。術中，血壓波動極小，手術過程順利，這將頸內動脈夾層動脈瘤破裂出血的風險降到最低。術後，頓珠的兒茶酚胺水平恢復正常，血壓控制平穩，無手術相關並行癥。在重癥醫學科醫護團隊的精心照顧下，頓珠血壓控制平穩，無術後並行癥，順利度過圍手術期後轉回泌尿外科，拔除腹腔引流管後轉入內分泌代謝科繼續治療。
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第二次手術： 4月5日，消化內鏡中心吳俊超主任醫師為頓珠實施了內鏡下膽道碎石取石術（ENBD） ，取出膽總管下段結石。
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第三次手術： 4月8日，消化內鏡中心肖雪副主任醫師為頓珠實施了ERCP+取石手術，解決了梗阻性黃疸的問題。
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第四次手術： 4月12日，神經外科張昌偉副主任醫師為頓珠進行了最終的「排雷」手術——右側頸動脈夾層動脈瘤支架植入+動脈瘤栓塞術。
「謝謝您們，我終於可以平安回家了。」 4月22日，頓珠康復出院，把最珍貴的錦旗和哈達獻給了救命恩人。出院時，頓珠皮膚黃疸有所改善，膽紅素和轉氨酶基本恢復正常，血壓正常，可以自由下床活動。近期隨訪，頓珠恢復良好，已經可以生活自理。
該患者不僅患有罕見病，且合並多種疾病，加之有心臟驟停病史，病情復雜、治療棘手。住院53天，經歷4次手術，良好的醫患溝通和多學科的密切協作，精心的治療和護理幫助頓珠勇闖數個「生死關」。
該例患者的成功救治體現了華西醫院內分泌代謝科、泌尿外科、神經外科和消化內鏡中心團隊的過硬實力以及多學科團隊的協作精神；同時也得益於患者及家屬的高度信任和積極配合，醫患攜手共同打贏了這場生命保衛戰。
本文專家
