14歲印度少年患上極為罕見的「僵人症候群」——抗甘胺酸抗體陽性的進行性腦脊髓炎，脊柱側彎幾乎對折，嚴重影響心肺功能。他曾被多個國家拒診，最終跨越千裏，來到中國上海，至上海交通大學醫學院附屬新華醫院求醫。
1 月9日，印度少年在上海交通大學醫學院附屬新華醫院鏡朗國際醫療部，由脊柱中心楊軍林教授主刀完成了重度脊柱側彎後路矯正術，成功渡過圍手術期各類難關，得以順利康復。目前，印度少年的站姿、坐姿均得到明顯改善，能夠擺脫助行器自行站立行走。身高也從術前的138cm增加至162cm，長高了24cm，可以逐步恢復到日常生活中。
術後矯正。
感冒發熱後引發罕見病
2020年，當時年僅10歲的印度男孩小寶在一場感冒發熱後，出現肢體震顫以及皮膚痛覺過敏，在印度當地診斷為極為罕見的抗甘胺酸抗體陽性的進行性腦脊髓炎（PREM）-僵人症候群。這種疾病除了脊柱側彎外，還合並有身體上多器官的功能障礙以及周圍神經功能障礙，患者主要表現為胸壁皮膚觸碰時的疼痛敏感、手足震顫以及肌張力增高等情況。2年來，小寶在當地長期接受激素治療、血漿置換等綜合治療，病變沒有得到明顯控制，背部彎曲程度更逐漸加重，側彎角度達162度，後凸109度，出現明顯軀幹失衡，呼吸功能障礙等癥狀。
幾年間，小寶及其家屬輾轉印度各大醫院、遍訪全球各地：美國、英國、新加坡等各大醫院都曾因手術風險巨大，而將小寶拒之門外。至今，脊柱側彎已經引起小寶的心肺功能障礙，嚴重影響日常的生活。
小寶可以行走了。
5 個月的牽引改善心肺
2023年5月，小寶及其家屬越洋求醫，專程來到上海，求助楊軍林，抱著一線希望咨詢是否可以透過手術方式改善目前心肺功能以及脊柱變形帶來的痛苦。
「小寶所患的是罕見的免疫性疾病，脊柱側彎已嚴重影響呼吸功能，甚至可能危及生命。」楊軍林詳細了解小寶的病情後，制定了三部份治療策略：一方面積極治療基礎性疾病，另一方面阻止側彎的進一步加重，同時改善呼吸功能以及全身營養狀態。
根據方案，第一階段進行頭顱骨盆環的牽引治療，以改善呼吸功能，使患兒身體情況具備矯正手術的基本條件。在牽引治療的同時，改善全身營養水平，降低手術風險。
在經歷了耗時5個月的牽引治療後，小寶呼吸功能改善，基本達到手術條件。同時脊柱畸形程度減輕，側彎從原來的162度變為97 度。
楊軍林與小寶一家溝通。
7 小時矯正手術成功完成
當楊軍林通知小寶可以進行手術時，小寶一家激動不已。
2024年1月，小寶一家滿懷期待入住新華醫院鏡朗國際醫療部等待手術。在完成相關檢查後，醫務部、鏡朗國際醫療部為楊軍林組織罕見病診治中心全院多學科會診，兒急危重癥醫學科、麻醉科、兒呼吸內科、兒消化營養科以及兒神經內科等專家團隊進行詳細的術前討論。
1 月9 日，小寶迎來了手術的那一刻。在周密的手術計劃和細致的圍手術期準備下，楊軍林主刀並帶領團隊開展手術。由於此前長期使用激素及牽引治療，影像學提示小寶骨質疏松情況非常嚴重，術前評估的情況也在術中也得到了驗證，術中置釘猶如打在沙土裏；同時因為骨質疏松，截骨矯形容易大出血，易發生脊髓缺血損傷導致的癱瘓風險。因此，手術團隊每一步都安全、規範、精準地推進著，容不得一點偏差。最終在主刀團隊與麻醉團隊的精密配合下，整台手術耗時7 小時，僅輸入900毫升血紅血球順利完成矯形。
術前影像。
聯合治療助力闖過康復關
雖然手術過程順利，但小寶的術後康復又是一個大難題。由於患有「僵人症候群」，術前持續存在肢體震顫，並且軀幹皮膚的痛覺異常敏感，因此小寶甚至不允許有被單蓋在他的身上。這也讓小寶難以配合佩戴術後保護性支具，而支具佩戴是保障手術安全的一部份，如果支具不能佩戴，必然導致脫釘從而內固定手術失敗。
新華醫院是上海市兒童罕見病診治中心，脊柱中心在兒神經外科、兒內分泌遺傳代謝科、兒腎臟風濕免疫科、兒消化營養科、兒急危重癥醫學科、臨床藥師、護理團隊等多學科的密切配合下，制定了針對性的聯合治療方案，小寶終於一關一關地克服原發病、鎮痛安撫、營養支持、抗感染、抗骨質疏松和心理疏導等治療。圍手術期後，小寶終於穿戴上了矯形支具，在床邊坐了起來。隨後幾天，又在助行器的輔助下，在病房開始緩慢行走。且他的營養狀態、肢體震顫、痛覺過敏等得到明顯改善。
隨著傷口的逐步愈合，小寶目前的住院治療階段已經結束，他的站姿、坐姿都獲得了明顯的改善，術後影像提示側彎及後凸得到明顯糾正，側彎角度從162糾正至38 度，後凸從109度糾正至36 度。同時，隨著矯正的成功，他的心肺功能也將逐步得到改善。
欄目主編：顧泳
來源：作者：黃楊子
